Το σύνδρομο Λένοξ–Γκαστό (Lennox–Gastaut, LGS) είναι σπάνια αναπτυξιακή και επιληπτική εγκεφαλοπάθεια. Συνήθως εκδηλώνεται μεταξύ 3 και 5 ετών, με πολλαπλούς τύπους επιληπτικών κρίσεων, χαρακτηριστικές αλλοιώσεις στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα και συχνά δυσκολίες στη μάθηση και στη συμπεριφορά. Οι κρίσεις μπορεί να προκαλέσουν αιφνίδιες πτώσεις και τραυματισμούς. Δεν έχουν όλοι οι ασθενείς την ίδια κλινική εικόνα, ενώ η πάθηση συχνά συνεχίζεται στην ενήλικη ζωή.
Τι λένε οι παγκόσμιες στατιστικές
Σύμφωνα με το Orphanet, το σύνδρομο αντιπροσωπεύει περίπου το 1%–10% των επιληψιών της παιδικής ηλικίας και το 1%–2% όλων των ασθενών με επιληψία. Η εκτιμώμενη ετήσια επίπτωση αναφέρεται σε 0,1–0,28 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους, ενώ η αθροιστική συχνότητα έως τα 10 έτη έχει υπολογιστεί σε 26 ανά 100.000 παιδιά. Οι αριθμοί διαφέρουν ανάλογα με τον ορισμό και τη μέθοδο καταγραφής.
Συστηματική ανασκόπηση που δημοσιεύτηκε στο Orphanet Journal of Rare Diseases το 2023 κατέγραψε πολύ μεγάλο εύρος επιπολασμού: 2,9–28 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους για αυστηρότερους ορισμούς και 4,2–60,8 για πιθανές περιπτώσεις. Τα εύρη αυτά δεν αποτελούν ενιαίο παγκόσμιο ποσοστό και δεν πρέπει να μετατρέπονται απευθείας σε έναν βέβαιο αριθμό ασθενών στον πλανήτη.
Η εικόνα στην Ελλάδα
Για την Ελλάδα δεν εντοπίστηκε δημοσιευμένη, επαληθεύσιμη πανελλαδική καταμέτρηση ειδικά για το σύνδρομο Λένοξ–Γκαστό. Επομένως, δεν μπορεί να αναφερθεί υπεύθυνα συγκεκριμένος αριθμός Ελλήνων ασθενών. Η εφαρμογή ξένων ποσοστών στον ελληνικό πληθυσμό θα παρήγαγε μόνο θεωρητικές εκτιμήσεις, όχι ελληνική στατιστική. Η απουσία σαφούς καταγραφής δυσκολεύει τον προγραμματισμό εξειδικευμένης φροντίδας και την αποτύπωση των αναγκών των οικογενειών.
Αιτίες και θεραπευτικές δυνατότητες
Το σύνδρομο μπορεί να σχετίζεται με γενετικές ή δομικές διαταραχές του εγκεφάλου, επιπλοκές γύρω από τη γέννηση, λοιμώξεις ή προηγούμενα επιληπτικά σύνδρομα. Σε ορισμένους ασθενείς η αιτία παραμένει άγνωστη. Η θεραπεία εξατομικεύεται από εξειδικευμένο παιδονευρολόγο ή νευρολόγο: συνδυασμοί αντιεπιληπτικών φαρμάκων, κετογονική δίαιτα υπό ιατρική επίβλεψη, διέγερση πνευμονογαστρικού νεύρου και, σε επιλεγμένες περιπτώσεις, χειρουργικές παρεμβάσεις. Η πλήρης εξάλειψη των κρίσεων δεν είναι πάντοτε εφικτή.
Πίσω από τους αριθμούς, οι οικογένειες
Οι συχνές κρίσεις, ο κίνδυνος τραυματισμών, η ανάγκη συνεχούς παρακολούθησης και οι εκπαιδευτικές δυσκολίες επηρεάζουν την καθημερινότητα ολόκληρης της οικογένειας. Η έγκαιρη διάγνωση, η διεπιστημονική υποστήριξη, η πρόσβαση σε ειδικά κέντρα και η συστηματική καταγραφή περιστατικών είναι κρίσιμα ζητήματα. Η ημέρα ενημέρωσης της 1ης Νοεμβρίου είναι αφορμή να αναδειχθεί όχι μόνο η νόσος, αλλά και η ανάγκη ουσιαστικής στήριξης των ανθρώπων που ζουν με αυτήν.
Πηγές
Orphanet, Lennox-Gastaut syndrome: https://www.orpha.net/en/disease/detail/2382
Orphanet Journal of Rare Diseases (2023), The burden of illness in Lennox–Gastaut syndrome: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9979426/
Epilepsy Action, Lennox-Gastaut syndrome: https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/lennox-gastaut-syndrome
