array(0) {
}
                            

Ο παλαίμαχος ποδοσφαιριστής του Ολυμπιακού, Παρασκευάς Άντζας, έφυγε από τη ζωή σε ηλικία 49 ετών, βυθίζοντας στο πένθος το ελληνικό ποδόσφαιρο. Ο πρώην ποδοσφαιριστής, ένας από τους κορυφαίους αμυντικούς της γενιάς του, έδινε μάχη τα τελευταία χρόνια με τo ALS (αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση).

To ALS είναι μια νόσος του νευρικού νευρικού συστήματος που επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό. Η πάθηση οδηγεί σε μυϊκή αδυναμία και σε άλλα σοβαρά συμπτώματα που επιδεινώνονται σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Συχνά ξεκινά με μυϊκές συσπάσεις και αδυναμία σε ένα χέρι ή πόδι, δυσκολία στην κατάποση ή αλλοιωμένη ομιλία. Με την εξέλιξη της νόσου επηρεάζονται οι μύες που είναι απαραίτητοι για την κίνηση, την ομιλία, τη σίτιση και την αναπνοή.

Όπως επισημαίνεται από τη Mayo Clinic, δυστυχώς πρόκειται για μια πάθηση για την οποία δεν υπάρχει θεραπεία. Η θεραπευτική προσέγγιση στοχεύει στην επιβράδυνση της εξέλιξης, στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή, φυσιοθεραπεία και εργοθεραπεία, διατροφική και αναπνευστική υποστήριξη, καθώς και χρήση βοηθητικών συσκευών για την ομιλία και την κινητικότητα.

Η καθημερινότητα των ατόμων με ALS είναι ιδιαίτερα απαιτητική και, ιδίως στα τελικά στάδια, απαιτείται συνεχής φροντίδα και υποστήριξη από το οικογενειακό περιβάλλον και τους επαγγελματίες υγείας. Στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων η ακριβής αιτία παραμένει άγνωστη. Σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών, το ALS κληρονομείται από έναν γονέα.

Συμπτώματα του ALS

Τα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης διαφέρουν από άνθρωπο σε άνθρωπο και εξαρτώνται από το ποια νευρικά κύτταρα έχουν επηρεαστεί. Συνήθως η νόσος ξεκινά με μυϊκή αδυναμία που εξαπλώνεται και γίνεται όλο και πιο έντονη.

Πρώιμα συμπτώματα του ALS

Στα αρχικά στάδια, τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια και να περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στο περπάτημα ή στις καθημερινές δραστηριότητες.
• Αδυναμία στα πόδια, στα πέλματα ή στους αστραγάλους.
• Αδυναμία ή αδεξιότητα στα χέρια.
• Δυσκολία στην ομιλία ή στην κατάποση.
• Μυϊκές κράμπες και συσπάσεις, μαζί με αδυναμία στα χέρια, στους ώμους ή στη γλώσσα.
• Κλάμα, γέλιο ή χασμουρητό σε ακατάλληλες στιγμές.
• Αλλαγές στη σκέψη ή στη συμπεριφορά.

Το ALS συχνά ξεκινά από τα χέρια, τα πόδια, τους βραχίονες ή τις κνήμες και στη συνέχεια εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος. Καθώς όλο και περισσότερα νευρικά κύτταρα καταστρέφονται, οι μύες εξασθενούν περισσότερο. Αυτό επηρεάζει τελικά τη μάσηση, την κατάποση, την ομιλία και την αναπνοή και οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου του ALS

Η αιτία του ALS παραμένει άγνωστη στους περισσότερους ανθρώπους. Μια γενετική αιτία εντοπίζεται περίπου στο 10% των ασθενών. Η νόσος επηρεάζει τους κινητικούς νευρώνες, ανώτερους και κατώτερους. Η ομάδα των ανώτερων εκτείνεται από τον εγκέφαλο έως τον νωτιαίο μυελό. Η δεύτερη ομάδα, οι κατώτεροι κινητικοί νευρώνες, εκτείνεται από τον νωτιαίο μυελό προς τους μυς σε όλο το σώμα.

Το ALS προκαλεί σταδιακή φθορά και τελικά θάνατο και των δύο ομάδων κινητικών νευρώνων. Όταν αυτά τα κύτταρα καταστρέφονται, σταματούν να στέλνουν σήματα στους μύες. Ως αποτέλεσμα, οι μύες δεν μπορούν πλέον να λειτουργήσουν σωστά. Οι ερευνητές συνεχίζουν να μελετούν τις πιθανές αιτίες της νόσου. Πιθανολογείται ότι το ALS προκαλείται από συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων.

Μέχρι σήμερα – βάσει ερευνών – οι παράγοντες που φαίνεται να αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης ALS, σύμφωνα με τη Mayo Clinic, περιλαμβάνουν:

• Γενετική προδιάθεση: Περίπου το 10% των ατόμων με ALS έχουν κληρονομήσει γονίδιο που σχετίζεται με τη νόσο από μέλος της οικογένειάς τους. Στις περισσότερες περιπτώσεις κληρονομικού ALS, τα παιδιά έχουν 50% πιθανότητα να κληρονομήσουν το γονίδιο.
• Ηλικία: Ο κίνδυνος αυξάνεται με την ηλικία έως περίπου τα 75 έτη. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ των 60 ετών και των μέσων της δεκαετίας των 80.
• Φύλο: Πριν από την ηλικία των 65 ετών, το ALS εμφανίζεται ελαφρώς συχνότερα στους άνδρες σε σχέση με τις γυναίκες. Η διαφορά αυτή εξαφανίζεται μετά τα 70.
• Κάπνισμα: Τα επιστημονικά δεδομένα δείχνουν ότι το κάπνισμα αποτελεί περιβαλλοντικό παράγοντα κινδύνου. Οι γυναίκες που καπνίζουν φαίνεται να διατρέχουν ακόμη μεγαλύτερο κίνδυνο, ιδιαίτερα μετά την εμμηνόπαυση.
• Έκθεση σε τοξικές ουσίες: Ορισμένες μελέτες συνδέουν την έκθεση σε μόλυβδο ή άλλες ουσίες στον χώρο εργασίας ή στο σπίτι με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης ALS. Ωστόσο, καμία συγκεκριμένη ουσία δεν έχει αποδειχθεί οριστικά ως αιτία.
• Τραυματισμοί και έντονη σωματική καταπόνηση: Οι έρευνες έχουν συνδέσει το ALS και με τραυματισμούς ή έντονη σωματική καταπόνηση.

Επιπλοκές του ALS

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, μπορεί να προκαλέσει διάφορες επιπλοκές:

Αναπνευστικά προβλήματα

Με την πάροδο του χρόνου, το ALS προκαλεί αδυναμία στους μυς που χρησιμοποιούνται για την αναπνοή. Οι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν αναπνευστική συσκευή, όπως αναπνευστήρα, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της νύχτας. Η συσκευή αυτή χρησιμοποιείται με μάσκα που καλύπτει τη μύτη, το στόμα ή και τα δύο, παρόμοια με εκείνες που χρησιμοποιούνται για την υπνική άπνοια.

Ορισμένοι άνθρωποι με προχωρημένο ALS επιλέγουν να υποβληθούν σε τραχειοστομία, δηλαδή σε χειρουργική δημιουργία ανοίγματος στο μπροστινό μέρος του λαιμού που οδηγεί στην τραχεία. Σε αυτές τις περιπτώσεις ο αναπνευστήρας συνδέεται απευθείας μέσω της τραχειοστομίας. Η πιο συχνή αιτία θανάτου στους ανθρώπους με ALS είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια. Οι περισσότεροι ασθενείς ζουν τρία έως πέντε χρόνια μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων, αν και ορισμένοι ζουν δέκα χρόνια ή και περισσότερο.

Δυσκολία στην ομιλία

Οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν αδυναμία στους μυς που χρησιμοποιούνται για την ομιλία. Αρχικά, η ομιλία γίνεται πιο αργή και οι λέξεις ακούγονται αλλοιωμένες. Με τον χρόνο γίνεται όλο και πιο δύσκολη η καθαρή επικοινωνία. Σε προχωρημένα στάδια, πολλοί άνθρωποι χρησιμοποιούν εναλλακτικούς τρόπους και τεχνολογίες επικοινωνίας.

Δυσκολία στη σίτιση

Η αδυναμία των μυών που σχετίζονται με την κατάποση μπορεί να οδηγήσει σε υποσιτισμό και αφυδάτωση. Αυξάνεται επίσης ο κίνδυνος τροφές, υγρά ή σάλιο να περάσουν στους πνεύμονες, κάτι που μπορεί να προκαλέσει πνευμονία. Η τοποθέτηση σωλήνα σίτισης μπορεί να μειώσει αυτούς τους κινδύνους και να εξασφαλίσει επαρκή ενυδάτωση και διατροφή.

Άνοια

Ορισμένοι άνθρωποι με ALS αντιμετωπίζουν προβλήματα στη γλώσσα και στη λήψη αποφάσεων. Κάποιοι τελικά διαγιγνώσκονται με μια μορφή άνοιας που ονομάζεται μετωποκροταφική άνοια.